Linfoma cutaneo, fino a 7 anni per la diagnosi

Gerd Altmann da Pixabay  
Si celebra oggi la Giornata Mondiale della consapevolezza sul Linfoma. Un’occasione per accendere i riflettori su una forma di tumore rara e grave, di cui si parla poco e che deve essere individuata il prima possibile
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Fino a 7 anni per ottenere una diagnosi. È questo il lasso di tempo che può trascorrere per individuare un linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma rara di tumore.

I sintomi sono molto simili a quelle di altre malattie più comuni della pelle, come eczema e psoriasi, ma le sue conseguenze sono ancora più gravi: solo la metà dei pazienti con linfoma a stadio avanzato è vivo a cinque anni dall'insorgenza della malattia. Per questo va incentivata la ricerca e migliorata la formazione dei medici specialisti, per poter così aumentare le possibilità di cura e la qualità di vita dei pazienti. Un appello che arriva oggi, nella Giornata Mondiale della consapevolezza sul Linfoma.

Cosa sono i linfomi cutanei a cellule T

"I linfomi cutanei a cellule T si manifestano soprattutto sulla pelle, sotto forma di placche che compaiono in zone del corpo solitamente non esposte al sole", spiega Giuseppe Argenziano, ordinario e direttore della clinica Dermatologica dell'Università della Campania "Luigi Vanvitelli" di Napoli: "Possono coinvolgere inoltre anche il sangue, i linfonodi e alcuni organi interni".

Questa malattia colpisce due volte più gli uomini che le donne e l'età media è tra i 55 e i 60 anni. Si divide in due sottogruppi: la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Come per molte altre malattie rare, l'esatta causa rimane in gran parte sconosciuta.

"La malattia deve essere trattata da un team multidisciplinare in quanto nelle forme iniziali di micosi fungoide è il dermatologo che fa la diagnosi e prescrive la terapia", continua l'esperto: "Per le forme più avanzate e importanti è invece necessaria la stretta collaborazione di uno specialista ematologo. Solo così possiamo garantire esami e trattamenti adeguati. Oggi, infatti, abbiamo nuove terapie che hanno dimostrato di poter ritardare la progressione della malattia e al tempo stesso migliorano la qualità della vita dei pazienti, perché risultano solitamente ben tollerate".

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono le due tipologie di CTCL più studiate. Insieme rappresentano circa i due terzi di tutti i CTCL. La prima è il sottotipo più frequente (60-70%), mentre la seconda è una forma più rara, ma molto aggressiva.

Entrambe le patologie sono caratterizzate da un progressivo deturpamento fisico con chiazze, placche e noduli tumorali, eritrodermia, forte prurito, dolore, linfoadenopatia e alopecia.

"Questo linfoma compromette radicalmente la qualità della vita di chi convive con la malattia, poiché ha un impatto grave e profondo sulle attività quotidiane e sulle interazioni sociali", dice Pablo Viguera Ester, Southern Europe Medical Director per Kyowa Kirin, la farmaceutica che ha sviluppato una nuova terapia: un anticorpo monoclonale umanizzato "first in class", diretto contro il recettore per le chemochine CCR4 che si trova sulla superficie delle cellule T maligne, caratteristiche della micosi fungoide e sindrome di Sézary.

La Giornata Mondiale della Consapevolezza sul Linfoma

È molto importante, però, riuscire ad individuare un linfoma cutaneo a cellule T il prima possibile, in modo da avere più possibilità di riuscire a fermare la patologia. Questo attualmente non sempre avviene. "Ecco perché - sottolinea Argenziano - sono fondamentali iniziative come la Giornata di oggi, che hanno lo scopo di accendere i riflettori su patologie che non sempre sono al centro dell'attenzione da parte di cittadini, medici e istituzioni".

L'iniziativa nasce nel 2004 organizzata dalla Lymphoma Coalition, un'organizzazione no profit che conta 64 gruppi di pazienti in 44 Paesi del mondo. Quest'anno, la comunità mondiale dei linfomi si riunisce per dire "We Can't Wait" (non possiamo aspettare) per porre fine alle conseguenze indesiderate che la pandemia ha avuto sulla comunità dei linfomi. In tutto il mondo, le persone hanno avuto un accesso ridotto alle cure, al trattamento e al supporto e un ritardo nelle diagnosi.