Fibrosi polmonare idiopatica, un anticorpo può rallentare la malattia

Nuove speranze per la malattia polmonare che uccide 20 persone ogni 100 mila. Al via nuovo studio su 600 pazienti

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L'anticorpo pamrevlumab è in grado di rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) bloccando una molecola chiave nel processo di formazione di tessuto fibrotico, CTGF. È il risultato di uno studio clinico multicentrico internazionale coordinato dalla Fondazione Policlinico Universitario Gemelli IRCCS di Roma e pubblicato sulla rivista The Lancet Respiratory Medicine da Luca Richeldi, Direttore dell'Unità Operativa Complessa di Pneumologia. Pamrevlumab è un anticorpo monoclonale umanizzato che si lega al CTGF, una delle molecole al centro del processo di deposizione del collagene. Questo processo, coinvolto nel fisiologico meccanismo di cicatrizzazione dei tessuti, è anche responsabile dell'anomala deposizione di collagene nelle fibrosi polmonari.

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia rara la cui diffusione è però destinata ad aumentare, complici invecchiamento della popolazione e aumento delle diagnosi precoci. La IPF è la causa di morte in circa 20 persone ogni 100.000, con un trend in crescita negli ultimi anni.

In Italia ogni anno vengono diagnosticati 5.000 nuovi casi della malattia dei polmoni caratterizzata da una progressiva perdita della funzione respiratoria, che conduce alla morte generalmente per insufficienza respiratoria in media dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi. Solo il 30% dei pazienti sopravvive 5 anni dopo la diagnosi, una prognosi peggiore della maggior parte delle patologie oncologiche.

La causa della fibrosi polmonare idiopatica è tuttora sconosciuta, anche se alcuni fattori di rischio sono stati identificati, tra cui il fumo di sigaretta, il reflusso gastroesofageo, virus respiratori ed esposizioni a inquinanti ambientali. In alcuni casi esiste una familiarità e circa il 30% del rischio di ammalarsi è su base genetica. I sintomi principali sono la fatica a respirare (soprattutto a seguito di sforzi fisici) e la tosse secca. Il sospetto diagnostico viene posto in genere sulla base di un esame Tac ad alta risoluzione del torace. Attualmente sono disponibili due farmaci (nintedanib e pirfenidone) che rallentano la progressione della malattia (la velocità di perdita della funzione polmonare) di circa il 50%, anche se purtroppo nessuno dei due farmaci ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza o la qualità di vita dei pazienti.

L'insieme dei risultati riportati in questo articolo sono la base dello studio di fase 3, denominato Zephyrus, che arruolerà a livello globale circa 600 pazienti in un disegno verso placebo per la durata di un anno. "Lo studio - conclude il professor Richeldi - che ha già arruolato i primi pazienti e che auspicabilmente confermerà i promettenti dati emersi dallo studio di fase 2, sarà coordinato a livello mondiale dalla Fondazione Policlinico Universitario Gemelli IRCCS".